Decision Level

●高値

[高頻度]間質性肺炎(活動期100％，非活動期65％)，膠原病関連間質性肺炎(活動期90％，非活動期61％)，特発性間質性肺炎，過敏性肺炎，放射線肺炎，薬物性肺障害，肺結核42％，肺胞蛋白症　[可能性]サルコイドーシス，びまん性汎細気管支炎，ニューモシスチス肺炎，サイトメガロウイルス肺炎，肺気腫6％，気管支拡張症5％，好酸球性肺炎，肺癌，膵癌，乳癌　[対策]原疾患の診断と治療

●低値

[高頻度・可能性]健常者，非間質性肺炎

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　KL-6は20万以上の巨大な分子量をもつ膜貫通型非分泌型ムチンMUC1上のシアル化糖鎖抗原である．肺においては主にⅡ型肺胞上皮細胞および気管支上皮細胞の管腔側に発現しているが，膵臓，食道，胃の上皮でも発現が認められる．特に，再生Ⅱ型肺胞上皮細胞で強く発現するため，肺胞上皮障害によるバリア障害によって血清KL-6が増加する．

　疾患別の血清KL-6値は，特発性肺線維症を含む特発性間質性肺炎では70％以上の症例で高値を示す．一方，膠原病関連間質性肺炎，肺野型サルコイドーシス，肺胞蛋白症，過敏性肺炎，薬物性肺障害，放射線肺炎など，多くの他の間質性肺疾患(interstitial lung disease；ILD)においても上昇が認められ，重症例ではより高値を示す．ただし間質性肺疾患のなかでも，器質化肺炎では軽度上昇にとどまることが多い．一方，夏型過敏性肺炎では顕著な高値を示す．肺胞蛋白症でも他疾患に比べて著増する症例が多いが，肺の線維化を伴う症例のほうが高い傾向を示す．感染症においては，一般的な細菌性肺炎，マイコプラズマ肺炎，クラミジア肺炎ではほとんど異常値