先天性心疾患(CHD) | 医学書院

病態

　左→右短絡，右→左短絡，狭窄の複合

[参考]

　成人先天性心疾患診療ガイドライン(2017年改訂版)

異常値

・身体所見　心雑音(「診断・経過観察上のポイント」参照)

・心電図　特有の房・室負荷所見(「診断・経過観察上のポイント」参照)

・心エコー　特有の所見(「診断・経過観察上のポイント」参照)

・3D-CTおよびMRI　シャント，形態観察に特に有用である

・BNP，NT-proBNP　上昇(心不全の判定に有用である)

・胸部X線　特有の所見

・動脈血酸素飽和度　右→左シャントの存在

経過観察のための検査項目とその測定頻度

　検査の頻度は重症度判定のための平均年1回である．手術が必要だと考えられた場合には，心臓カテーテル検査を行う(シャント血流量の決定など)．「先天性心疾患の診断，病態把握，治療選択のための検査法の選択ガイドライン」「成人先天性心疾患診療ガイドライン」(日本循環器学会ほか)を参照のこと．なお，成人先天性心疾患センターが大学病院を中心に設けられている．

診断・経過観察上のポイント

　以下の①～⑥は成人でもみられるものである．①心房中隔欠損症の場合：Ⅱ音固定性分裂，不完全右脚ブロック(IRBBB)，右心系拡大，心房中隔欠損(左→右短絡血流)が認められる．②心室中隔欠損症の場合：4Lでの全収縮期雑音，左室肥大(LVH)，欠損孔での左→右短絡血流が認められる．③肺動脈狭窄の場合：2Lでの収縮期駆出性雑音，右室肥大(RVH)，右室負荷，肺動脈狭窄部が認められる．④Fallot四徴症の場合：2Lでの収縮期駆出性雑音，単一Ⅱ音，RVH，心室中隔欠損，右→左短絡，肺動脈狭窄，右室負荷が認められる．⑤大動脈縮窄症の場合：血管雑音，LVH，狭窄部血流エコー，胸部X線での肋骨のノッチング，四肢圧較差が認められる．⑥心室中隔欠損症や弁逆流のある場合：抜歯時などに感染性心内膜炎予防のため抗菌薬(アンピシ