ヘモクロマトーシス

尹　聖哲

（兵庫県立加古川医療センター副院長）

病態

　過剰の鉄沈着による全身の臓器障害

異常値

・血清鉄　180μg/dL以上

・トランスフェリン(Tf)飽和度　60％以上

・血清フェリチン　1,000ng/mL以上

・肝CT所見　CT値90H.U.以上

・肝MRI所見　T₁，T₂強調像で低信号

・肝生検所見　プルシアン・ブルーによる鉄染色で肝実質細胞に鉄過剰沈着

・肝鉄含量　10,000μg/g乾燥肝重量以上

経過観察のための検査項目とその測定頻度

●ヘモグロビン(Hb)，Tf飽和度，血清フェリチン‍　[急性期]瀉血療法中2～3年は治療効果判定と貧血合併症把握のため1～2週ごと　[安定期]維持療法中または除鉄完了後は2～3カ月ごと

●肝機能検査‍　[急性期]瀉血療法中は病期判定，治療効果判定のため2～4週ごと　[安定期]維持療法中または除鉄完了後は2～3カ月ごと

●肝CTまたは肝MRI　治療効果判定および肝癌合併のスクリーニングのため6カ月ごと．除鉄が完了し

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ken_05009-23_a008b005z0024）