診療支援
検査

多発性内分泌腫瘍(MEN)
片山 茂裕
(埼玉医科大学かわごえクリニック客員教授)
飯高 誠
(医療法人社団甲誠会飯髙医院理事長)

病態

 複数の内分泌腺に特定の組み合わせで腫瘍性病変を生じる.しばしば家族性で,常染色体顕性.MEN1はMEN1遺伝子の変異により生じ,副甲状腺機能亢進症(90%以上),膵消化管腫瘍(約60%),下垂体腫瘍(約50%)が特徴的である.MEN2はRET遺伝子の変異により生じ,甲状腺髄様癌(ほぼ100%),褐色細胞腫(60%)が特徴的である.


[参考]

 多発性内分泌腫瘍症診療ガイドブック,2013. 日本内分泌学会ホームページ「臨床的重要課題」http://square.umin.ac.jp/endocrine/rinsho_juyo/index.html


異常値

・血清Ca濃度 高値

・血清PTH濃度 高値

・血清ガストリン濃度 高値(1型の20~40%)

・血清インスリン濃度 高値(1型の2~10%)

・血中GH,ACTH,PRL濃度 高値(1型でときにいずれかが高値)

・血清カルシトニン濃度 高値(2型)

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