病態
複数の内分泌腺に特定の組み合わせで腫瘍性病変を生じる.しばしば家族性で,常染色体顕性.MEN1はMEN1遺伝子の変異により生じ,副甲状腺機能亢進症(90%以上),膵消化管腫瘍(約60%),下垂体腫瘍(約50%)が特徴的である.MEN2はRET遺伝子の変異により生じ,甲状腺髄様癌(ほぼ100%),褐色細胞腫(60%)が特徴的である.
[参考]
多発性内分泌腫瘍症診療ガイドブック,2013. 日本内分泌学会ホームページ「臨床的重要課題」http://square.umin.ac.jp/endocrine/rinsho_juyo/index.html
異常値
・血清Ca濃度 高値
・血清PTH濃度 高値
・血清ガストリン濃度 高値(1型の20~40%)
・血清インスリン濃度 高値(1型の2~10%)
・血中GH,ACTH,PRL濃度 高値(1型でときにいずれかが高値)
・血清カルシトニン濃度 高値(2型)
関連リンク