多発性内分泌腫瘍(MEN)

片山　茂裕

（埼玉医科大学かわごえクリニック客員教授）

飯高　誠

（医療法人社団甲誠会飯髙医院理事長）

病態

　複数の内分泌腺に特定の組み合わせで腫瘍性病変を生じる．しばしば家族性で，常染色体顕性．MEN1はMEN1遺伝子の変異により生じ，副甲状腺機能亢進症(90％以上)，膵消化管腫瘍(約60％)，下垂体腫瘍(約50％)が特徴的である．MEN2はRET遺伝子の変異により生じ，甲状腺髄様癌(ほぼ100％)，褐色細胞腫(60％)が特徴的である．

[参考]

　多発性内分泌腫瘍症診療ガイドブック，2013. 日本内分泌学会ホームページ「臨床的重要課題」http://square.umin.ac.jp/endocrine/rinsho_juyo/index.html

異常値

・血清Ca濃度　高値

・血清PTH濃度　高値

・血清ガストリン濃度　高値(1型の20～40％)

・血清インスリン濃度　高値(1型の2～10％)

・血中GH，ACTH，PRL濃度　高値(1型でときにいずれかが高値)

・血清カルシトニン濃度　高値(2型)

・血清CEA濃度　高値(2型)

・血中カテコールアミン(CA)濃度　高値(2型)

経過観察のための検査項目とその測定頻度

●血清カルシトニン，CEA，Ca，P，Cr，PTH，血圧，血中CA　甲状腺髄様癌の診断には，血清カルシトニン・血清CEA濃度が有用である．副甲状腺機能亢進症の急性期には，血清Ca・P濃度や血清Cr濃度を数日ごとに測定する．甲状腺髄様癌や副甲状腺過形成の術後慢性期には，血清カルシトニン・血清CEA濃度や血清Ca・P濃度を数カ月ごとに測定する．当初，褐色細胞腫が発見できない例でも，長期間のフォローアップ中に発症することがあり，血圧の測定を数カ月ごとに行い，必要なら血中CA濃度を測定する　[測定意義]副甲状腺の過形成は再発しやすいので，血清Ca濃度・P濃度や血清PTH濃度をときどき確認すること．高Ca血症時には，血清Cr濃度の上昇に注意する

診断・経過観察上のポイント

①副甲状腺機能亢

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：ken_05009-23_a008b006z0020）