病態
血管炎症候群は,血管壁を炎症の主座とする全身性炎症性疾患の総称であるが,罹患する血管のサイズから分類される(Chapel-Hill分類).そのなかで大型血管に生ずる大型血管炎と分類されるのが高安動脈炎と巨細胞性動脈炎である.
高安動脈炎は1908年に日本の眼科医・高安右人によって報告された,大動脈とその主要分枝に狭窄や閉塞,拡張をきたす疾患である.発熱や頭痛,背部痛といった症状の他,狭窄・閉塞による脳虚血や上肢の虚血(いわゆる脈なし),拡張による大動脈瘤や大動脈閉鎖不全をきたす.男女比は1:9と女性に多く,女性の初発年齢は20歳前後と若年である.日本を含めたアジア系に多いとされ,HLA-B52との関連性がある.
巨細胞性動脈炎は過去に側頭動脈炎と呼称された疾患と同一のものである.病変は浅側頭動脈に限らず誤解を招くため,病理学的に確立された疾患概念である巨細胞性動脈炎の名が一般的である.