高安動脈炎・巨細胞性動脈炎(TA/GCA) | 医学書院

病態

血管炎症候群は，血管壁を炎症の主座とする全身性炎症性疾患の総称であるが，罹患する血管のサイズから分類される(Chapel-Hill分類)．そのなかで大型血管に生ずる大型血管炎と分類されるのが高安動脈炎と巨細胞性動脈炎である．

　高安動脈炎は1908年に日本の眼科医・高安右人によって報告された，大動脈とその主要分枝に狭窄や閉塞，拡張をきたす疾患である．発熱や頭痛，背部痛といった症状の他，狭窄・閉塞による脳虚血や上肢の虚血(いわゆる脈なし)，拡張による大動脈瘤や大動脈閉鎖不全をきたす．男女比は1：9と女性に多く，女性の初発年齢は20歳前後と若年である．日本を含めたアジア系に多いとされ，HLA-B52との関連性がある．

　巨細胞性動脈炎は過去に側頭動脈炎と呼称された疾患と同一のものである．病変は浅側頭動脈に限らず誤解を招くため，病理学的に確立された疾患概念である巨細胞性動脈炎の名が一般的である．高安動脈炎との差異が議論されることがあるが，巨細胞性動脈炎は50歳以上で初発し，男女比も1：1.7と疫学的に異なる．巨細胞性動脈炎では外頸動脈の頭蓋外分枝に起因する症状がみられやすく，浅側頭動脈に強い拍動性の頭痛や顎跛行を呈する．眼動脈が侵されると失明に至る．また30～60％にリウマチ性多発筋痛症(PMR)を合併するとされる．

　画像所見から診断に至ることが多いが，大型血管炎の評価目的で2018年にPET-CTが保険適用となっている．巨細胞性動脈炎では浅側頭動脈の生検が行われる．

　治療は副腎皮質ステロイドが第1選択であるが，抗インターロイキン(IL)-6受容体抗体製剤も大型血管炎に保険適用となっている．

[参考]

　血管炎症候群の診療ガイドライン2017年改訂版，2018

異常値

・白血球　増加，好中球増加

・CRP　上昇

・赤沈　亢進

・血清IL-6　増加

経過観察のための検査項目とその測定頻度

●白血球数