IgG4関連疾患(IgG4-RD)

和田　琢

（埼玉医科大学リウマチ膠原病科）

三村　俊英

（埼玉医科大学教授・リウマチ膠原病科）

病態

　血清IgG4高値，全身諸臓器の腫大や線維化をきたし，病理学的にはIgG4陽性形質細胞浸潤を示す原因不明の疾患．罹患臓器は多岐にわたり，中枢神経系(下垂体炎，肥厚性硬膜炎)，涙腺・唾液腺(Mikulicz病，硬化性唾液腺炎，Küttner腫瘍)，眼窩，甲状腺(Riedel甲状腺炎)，肺，膵臓(自己免疫性膵炎)，胆管(硬化性胆管炎)，肝臓，消化管，腎臓，前立腺，後腹膜腔(後腹膜線維症)，リンパ節，大動脈などの血管，皮膚，乳腺などが知られ(図115図)，それらの機能障害によってさまざまな臨床症状が出現する

[参考]

　IgG4関連疾患包括診断基準2020

　IgG4関連腎臓病診断基準2020

異常値

・血清IgG4　上昇(135mg/dL以上)

・血清IgG　上昇

・血清IgE　上昇することがある

・血清CH₅₀　低下することがある

・赤沈　亢進

・病理組織学的所見　以下の2つを認める．①組織所見：著明なリン

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ken_05009-23_a008b011z0011）