病態
周期性発熱,漿膜炎(胸膜炎,腹膜炎,心膜炎),関節炎,皮膚病変(丹毒様紅斑)をきたし,常染色体劣性遺伝の形式をとる自己炎症性疾患である.慢性に炎症が持続すると,アミロイドA(AA)アミロイドーシスが続発して臓器障害が引き起こされる.地中海沿岸地域に多発する疾患である.それ以外の日本などの地域においても認められるが,臨床像や遺伝子変異が異なり,非典型的症状を示す.典型的には12~72時間持続する38℃以上
周期性発熱,漿膜炎(胸膜炎,腹膜炎,心膜炎),関節炎,皮膚病変(丹毒様紅斑)をきたし,常染色体劣性遺伝の形式をとる自己炎症性疾患である.慢性に炎症が持続すると,アミロイドA(AA)アミロイドーシスが続発して臓器障害が引き起こされる.地中海沿岸地域に多発する疾患である.それ以外の日本などの地域においても認められるが,臨床像や遺伝子変異が異なり,非典型的症状を示す.典型的には12~72時間持続する38℃以上
本サービスは医療関係者に向けた情報提供を目的としております。
一般の方に対する情報提供を目的としたものではない事をご了承ください。
また,本サービスのご利用にあたっては,利用規約およびプライバシーポリシーへの同意が必要です。
※本サービスを使わずにご契約中の電子商品をご利用したい場合はこちら