病態
周期性発熱,漿膜炎(胸膜炎,腹膜炎,心膜炎),関節炎,皮膚病変(丹毒様紅斑)をきたし,常染色体劣性遺伝の形式をとる自己炎症性疾患である.慢性に炎症が持続すると,アミロイドA(AA)アミロイドーシスが続発して臓器障害が引き起こされる.地中海沿岸地域に多発する疾患である.それ以外の日本などの地域においても認められるが,臨床像や遺伝子変異が異なり,非典型的症状を示す.典型的には12~72時間持続する38℃以上
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