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疾患を疑うポイント
●高度の閉塞性換気障害や，混合障害を伴う慢性の細気管支病変がみられる患者，特に日本人や東アジアの人では本症を疑う．
学びのポイント
●今日ではまれな疾患ではあるものの，適切に診断治療されないときわめて予後不良な疾患．
●特に，日本を中心として東アジアで主にみられ，欧米ではほとんどみられないため，日本の医師は理解しておく必要がある疾患．
▼定義
日本で疾患概念が確立された原因不明の慢性上下気道の炎症性疾患．呼吸細気管支を中心に慢性的な炎症が生じることで，気道の狭窄，線毛運動機能の低下による喀痰の増加がみられるのが特徴である．未治療例では進行性の慢性呼吸困難を呈する．ほとんどの患者で慢性副鼻腔炎を合併するため，副鼻腔気管支症候群の1つに分類される．
▼疫学
日本人をはじめとした東アジア人に多く，欧米では報告がまれで，人種特性がみられる疾患である．日本人患者は遺伝子型としてHLA-B54
