2002年ATS/ERS国際分類から記載され,2013年に改訂が記述された.本疾患は病理組織学的に規定された概念であるが,臨床診断名として用いられる.1994年日本では網谷らが両側上肺に限局して存在する原因不明の上葉限局型肺線維症(idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis:IPUF)と命名して報告した.現在提起されるPPFEはより大きな概念
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