2　顕微鏡的多発血管炎 | 医学書院

▼定義

‍　小血管(毛細血管・細小動静脈)を主体とした壊死性血管炎をきたす疾患で，高頻度にMPO-ANCAが陽性となる．

▼病態

　ANCAは好中球などの細胞質に存在するアズール顆粒に対する抗体であり，好中球の細胞表面上に移動したアズール顆粒とANCAが結合し，好中球を活性化し，好中球性炎症を惹起すると推定されている．

▼分類

　肺以外の臓器病変については別項〔第9章の→，第13章の→〕を参照されたい．

➊間質性肺炎

　合併率は10～35％とされ，多くは特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis：IPF)と類似した臨床像，画像所見を呈する．60～70歳の高齢者が多く，間質性肺炎がMPA発症に先行することもある．時に非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia：NSIP)や特発性器質化肺炎(cryptogenic organizing pneumonia：COP)と似た画像ならびに組織所見を呈することもある．

➋肺胞出血

‍　本症の経過中，10～45％に合併し，生命予後を規定する重要な病変である．

▼疫学

　わが国における患者数は8,511人(2015年)で，結節性多発動脈炎(polyarteritis nodosa：PN)の2倍以上である．男女比はほぼ1：1で，好発年齢は55～74歳と特に高齢者に多い．

▼診断

　わが国では診断基準に基づいて診断されることが多い．〔第13章｢顕微鏡的多発血管炎｣の項の表13-16図を参照〕

➊自他覚症状

　発熱，倦怠感などの全身症状に加え，紫斑，網状皮斑，皮下結節などがみられる．その他に，関節症状や，多発性単神経炎による神経症状，消化管病変による腹部症状(腹痛，下血など)を呈することもある．間質性肺炎や肺胞出血を合併した場合は，咳嗽や労作時呼吸困難，血痰などを認める．

➋血液検査

　赤沈上昇，CRP