▼定義
小血管(毛細血管・細小動静脈)を主体とした壊死性血管炎をきたす疾患で,高頻度にMPO-ANCAが陽性となる.
▼病態
ANCAは好中球などの細胞質に存在するアズール顆粒に対する抗体であり,好中球の細胞表面上に移動したアズール顆粒とANCAが結合し,好中球を活性化し,好中球性炎症を惹起すると推定されている.
▼分類
肺以外の臓器病変については別項〔第9章の→,第13章の→〕を参照されたい.
➊間質性肺炎
合併率は10~35%とされ,多くは特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)と類似した臨床像,画像所見を呈する.60~70歳の高齢者が多く,間質性肺炎がMPA発症に先行することもある.時に非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia:NSIP)や特発性器質化肺炎(cryptogenic organizi
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