5　ブルガダ症候群 | 医学書院

▼定義

　12誘導心電図のV₁，V₂誘導で特徴的なST上昇を呈し，主に夜間睡眠中または安静時にVFを発症し突然死の原因となる疾患である．青壮年男性が夜間に突然死する｢ポックリ病｣の少なくとも一部に関与する．

▼病態

　ST上昇およびVFの機序としては，再分極異常説と脱分極異常説がある．再分極異常説は，右室流出路における心外膜細胞と心内膜細胞の貫壁性電位勾配がST上昇やVF発生に関与するとするものである．AP第1相notchには，直接的には一過性外向きK電流(Ito)が関与するが，notchに引き続くdomeの形成に関与するL型Ca電流や，第0相脱分極に関与するfast Na電流が二次的に影響する．このため，外向きのK電流が増加，または内向きのCa電流やNa電流が減少した場合に，心外膜細胞のみで認めるAP第1相notchがさらに深くなりdomeが消失する(loss of dome)．心内膜細胞では