総肺静脈還流異常，部分肺静脈還流異常

total anomalous pulmonary venous return，partial anomalous pulmonary venous return

白石　公

（国立循環器病研究センター・教育推進部・部長）

▼定義

　胎生期に共通肺静脈と左心房の間の連続性が遮断されたため，すべて(総肺静脈還流異常)もしくは一部(部分肺静脈還流異常)の肺静脈が，心臓近傍のいずれかの体静脈を経由して右心房に還流する疾患．

▼病態

➊総肺静脈還流異常

　全肺静脈血が右心房に還流するため，高度の右心系の容量負荷，および心房レベルでの右左短絡によるチアノーゼの出現が病態の主体となる．本来消退する共通肺静脈の途中もしくは体静脈結合部では狭窄を伴うことが多く，この場合出生直後から著しい肺うっ血をきたす．

➋部分肺静脈還流異常

　心房もしくは上下大静脈レベルでの左右短絡となり，心房中隔欠損類似の右心系の容量負荷をきたす．右肺静脈の還流異常では，還流部の対側に静脈洞型の心房中隔欠損を合併することが多い．

▼分類

➊総肺静脈還流異常

1）上心臓型(Ⅰ型，47％，図3-104図a)

　Ⅰa：無名静脈に還流，Ⅰb：上大静脈に還流

2）心臓型(Ⅱ型，30％

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b007c004d007z0000）