6　大動脈縮窄，大動脈離断

aortic coarctation/interrupted aortic arch(CoA/IAA)

白石　公

（国立循環器病研究センター・教育推進部・部長）

▼定義

　大動脈弓の一部が高度に狭窄(大動脈縮窄)する，もしくは欠損(大動脈離断)する疾患．多くは心室中隔欠損を伴う(図3-102図)．

▼病態

➊大動脈縮窄(図3-102図)

　大動脈峡部への動脈管組織の迷入により，生後動脈管の閉鎖とともに限局性な狭窄を生じる．心室中隔欠損を伴わない単純型では，縮窄が進行すると下行大動脈の血圧が低下して乏尿や無尿に陥る(ductal shock)．また左心室の著しい後負荷により肺うっ血が加わる．心室中隔欠損を伴う複合型では，肺血流の著しい増加による肺うっ血をきたす．大動脈弁および弁下狭窄を合併することがある．

➋大動脈離断(図3-103図)

　全例で心室中隔欠損を伴う．動脈管が閉鎖すると，下行大動脈の血流が遮断され，ductal shockをきたす．動脈管が維持されると，肺血流の著しい増加により，重篤な心不全と肺うっ血をきたす．大動脈弁および弁下狭窄を合併することが

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b007c004z0006）