6　大動脈縮窄，大動脈離断 | 医学書院

▼定義

　大動脈弓の一部が高度に狭窄(大動脈縮窄)する，もしくは欠損(大動脈離断)する疾患．多くは心室中隔欠損を伴う(図3-102図)．

▼病態

➊大動脈縮窄(図3-102図)

　大動脈峡部への動脈管組織の迷入により，生後動脈管の閉鎖とともに限局性な狭窄を生じる．心室中隔欠損を伴わない単純型では，縮窄が進行すると下行大動脈の血圧が低下して乏尿や無尿に陥る(ductal shock)．また左心室の著しい後負荷により肺うっ血が加わる．心室中隔欠損を伴う複合型では，肺血流の著しい増加による肺うっ血をきたす．大動脈弁および弁下狭窄を合併することがある．

➋大動脈離断(図3-103図)

　全例で心室中隔欠損を伴う．動脈管が閉鎖すると，下行大動脈の血流が遮断され，ductal shockをきたす．動脈管が維持されると，肺血流の著しい増加により，重篤な心不全と肺うっ血をきたす．大動脈弁および弁下狭窄を合併することがある．

▼分類

　大動脈縮窄では，動脈管起始部より近位で狭窄する管前型と，遠位の管後型がある．

　大動脈離断では，離断部位によりA型，B型，C型があり，日本人ではA型の頻度が高い(約40％)．B型の約半数は22q11.2欠失症候群に合併する．

▼疫学

　全先天性心疾患のうち，大動脈縮窄は2～5％，大動脈離断は1％とされている．縮窄はTurner(ターナー)症候群に合併することが多い．

▼診断

➊臨床症状

　管前型縮窄および離断では，下半身の動脈拍動の減弱，上下肢の分離チアノーゼ(differential cyanosis)がみられる．ductal shockでは，呼吸促進，尿量減少，全身蒼白がみられる．管後型は狭窄は緩徐で，下行大動脈への側副血行路が発達するため，学童期以降に発見されることもある．

➋検査所見

1）胸部X線

　心拡大，肺うっ血がみられる．

2）心電図

　左室後負荷および肺うっ血，肺高血圧による両室肥