3　高安病(高安動脈炎，大動脈炎症候群)

Takayasu disease (Takayasu arteritis，aortitis syndrome)

室原　豊明

（名古屋大学大学院教授・循環器内科学）

　高安動脈炎は大動脈とその主要分枝を侵す原因不明の炎症性疾患であり，男女比は約1：9と女性に多く，発病年齢は15～30歳頃が多い．炎症は血管腔を狭窄させ，血栓症を起こしうる．後期に動脈壁の弱さから動脈瘤を生じることもある．時に肺動脈および冠動脈を侵す．

　高安動脈炎の発症機序は依然として不明であるが，なんらかの感染症が引き金になっている可能性がある．それに引き続いて自己免疫的な機序によって血管炎が進展することが考えられている．厚生労働省難治性血管炎に関する調査研究班の報告によると，高安動脈炎患者の98％は家族歴を有さない．わが国においては免疫制御にかかわるHLAクラスⅠ分子-B^＊5201，B^＊3902との有意な相関が知られている．特にHLA-B52陽性高安動脈炎患者では，強い血管炎を生じる傾向があり，ステロイド投与量が比較的多量となる．さらに，大動脈弁閉鎖不全症の合併する割合がB52陽性例で

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b009c001z0003）