疾患を疑うポイント
●原因不明の低蛋白血症を認め,かつ内視鏡検査,またはX線検査で胃粘膜襞の肥厚を認めた場合,Ménétrier病を疑う.
▼定義
胃の形態異常としての胃巨大皺襞症は,内視鏡検査,または,胃X線検査で胃の襞の肥厚を認める状態をいう.そのうち,Ménétrier病は,胃巨大皺襞症と胃粘膜からの蛋白漏出による低蛋白血症を伴う病態であり,その本態は,胃体部の腺窩上皮細胞の過形成性である.
▼病態
Ménétrier病では,胃腺窩上皮過形成によって,巨大皺襞,蛋白漏出,胃酸分泌低下といった特徴的所見を呈する慢性持続性の疾患であり,その病因は,いまだ明らかになっていないが,家族内発症はきわめてまれであり,アレルギー,免疫異常などの後天性要因が関与していると考えられている.
ヒトでの胃粘膜組織の免疫組織学的検討,および,マウスモデルを用いた基礎的検討から,Ménétrier病でみられる腺窩上