▼定義
肝内門脈末梢枝の閉塞,狭窄により門脈圧亢進症に至る原因不明の症候群である.食道胃静脈瘤,脾腫など門脈圧亢進症症状を呈するが,肝硬変でないことが診断のポイントとなる.
▼病態
原因は不明である.免疫異常,幼少時からの反復感染症,金属や化学物質への曝露,肝内血管の先天異常などが考えられている.
▼疫学
年間の受療患者数の推定値は640~1,070人(2005年全国疫学調査)で,男女比
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