2　バッド-キアリ症候群 | 医学書院

▼定義

‍　肝静脈の主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞，狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群である．わが国では，両者を合併している病態が多い．

▼病態

　腹水，浮腫，肝脾腫，腹壁静脈怒張などの門脈圧亢進症状を伴い，多くはうっ血性肝硬変へ進展する．原発性と続発性があり，原因として，凝固能亢進(骨髄造血疾患，先天性凝固因子欠損症，経口避妊薬の内服など)，肝膿瘍，胆管炎，悪性腫瘍，外傷，免疫異常などが考えられている．病状が進行すると肝細胞癌を合併することがある．

▼疫学

　年間の受療患者数の推定値は190～360人である(2005年全国疫学調査)．男女比は約1：0.7とやや男性に多い．

▼診断

➊画像検査

　肝静脈主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞や狭窄を認める．肝はうっ血性に腫大し，特に尾状葉は著明に腫大する．脾臓の腫大も認める．

➋病理検査

1）肝臓の組織所見

　急性のうっ血では，肝小葉中心帯の類洞の拡張がみられ，うっ血が