（5）ビタミンB1欠乏症 | 医学書院

　ビタミンB₁は骨格筋，心筋，肝臓，腎臓，脳に多く，約50％は筋肉に存在する．生物学的半減期は9～18日と短く，持続的な補給が必要である．チアミンは小腸上部で吸収された後，リン酸化されてコエンザイムA(CoA)，リポ酸，ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド(nicotinamide adenine dinucleotide：NAD)などとともに酸化的脱炭酸反応の補酵素として作用する．チアミン酵素にはピルビン酸脱水素酵素，α-ケトグルタル酸脱水素酵素，トランスケトラーゼの糖・エネルギー代謝酵素およびα-ケトイソカプロン酸，α-ケト-メチル吉草酸，α-ケトイソ吉草酸をそれぞれイソバレリルCoA，α-メチルブチリルCoA，イソブチリルCoAに変換する分岐鎖ケト酸脱水素酵素がある．このように，ビタミンB₁はエネルギー産生および神経活動電位の発生や神経伝導に関与する．

　ビタミンB₁欠乏の原因として食事や成長のほか，ストレス，静脈栄養などがある．特に大量の糖質は消費を亢進させる．ビタミンB₁欠乏が長期になると多発性神経炎や徐脈，不安，うつ状態など精神知能の変化がみられる．さらに進行し，筋力の減弱，知覚異常，麻痺などを呈すると脚気である．湿性脚気は浮腫を特徴とし，蛋白摂取不足によると思われる．メープルシロップ尿症，ピルビン酸脱水素酵素欠損症，ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症，巨赤芽球性貧血などのビタミンB₁反応性遺伝性疾患が知られている．

　ビタミンB₁非添加高カロリー輸液により，乳酸アシドーシス，Wernicke(ウェルニッケ)脳症，脚気心といわれる心不全を呈する．Wernicke脳症では眼症状として，外転障害，注視眼振など眼球運動障害が早期に起こりやすい．意識障害は昏睡となることは少ないが，傾眠，錯乱がみられる．アルカリ剤は無効で，チアミンの投与で劇的に改善される．

　ビタミンB₁の必要