1　体質性黄疸

constitutional hyperbilirubinemia

中牟田　誠

（国立病院機構九州医療センター・肝臓センター部長）

疾患を疑うポイント

●肝障害を伴わないビリルビン上昇(黄疸)．

●日常診療や健診で最も遭遇するものは，Gilbert症候群であり間接型優位のビリルビン上昇を示す．

学びのポイント

●先天性のビリルビン代謝異常により血清ビリルビンが上昇したものであり，その原因として肝細胞障害，胆道閉塞，溶血などの関与がないものである．

●体質性黄疸には，間接型(非抱合型)ビリルビンが上昇するGilbert症候群，Crigler-Najjar症候群(Ⅰ型，Ⅱ型)と，直接型(抱合型)ビリルビンが上昇するDubin-Johnson症候群，Rotor症候群が存在する．

●Crigler-Najjar症候群Ⅰ型と一部のⅡ型を除いて，一般的に予後は良好であり治療を必要としない．

▼定義

　体質性黄疸とは，肝細胞の先天的(遺伝的)なビリルビン代謝異常(取り込み，抱合や排出など)により発症する黄疸である〔第5章｢ビリルビン代謝異常｣の項(

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a006b007c002z0001）