疾患を疑うポイント
●ホルモン過剰症状があり,本来のホルモン産生器官に腫瘍が検出されない.
学びのポイント
●本来のホルモン産生器官に腫瘍が検出されないときは,異所性ホルモン症候群を考える.
●ホルモン基礎値に加え,画像診断やホルモン負荷試験などが必要.
●治療は原疾患の腫瘍摘出.
▼定義
本来のホルモン産生器官以外で生じた腫瘍が,生物活性のあるホルモンを過剰に産生し,症状や検査値の異常がみられる場合,異所性ホルモン症候群という.異所性ホルモン症候群は腫瘍随伴症候群の1つ.
▼病態生理
消化管や膵島,肺などに存在する神経内分泌由来細胞が腫瘍化して,各種のホルモンを産生する.肺小細胞癌,膵島癌や気管支カルチノイドなどが,異所性ホルモン産生腫瘍となりやすい.また,正常細胞では発現が抑制されていた遺伝子が腫瘍化に伴い発現が亢進して,異所性にホルモンが産生されることもある.
▼診断
異所性ホルモン症候群は,以下の
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