自己免疫性溶血性貧血

autoimmune hemolytic anemia(AIHA)

亀崎　豊実

（自治医科大学地域医療学センター・地域医療支援部門教授）

学びのポイント

●貧血と黄疸を診た場合には溶血を疑い，血液検査で溶血の存在を確認．

●溶血性貧血の半数は，直接抗グロブリン(Coombs)試験陽性の温式AIHAであり，副腎皮質ステロイドが有効．

▼定義

　赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体によって赤血球が傷害され，血管外(脾臓や肝臓)溶血あるいは補体活性化により血管内溶血を起こし，貧血をきたす．

▼分類

　自己抗体が赤血球に結合する至適温度により温式(37℃)と冷式(4℃)に分類される．前者は温式AIHAであり，後者はさらに寒冷凝集素症(cold agglutinin disease：CAD)と発作性寒冷ヘモグロビン尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria：PCH)とに分類される．温式AIHAとCADが併存する場合は混合型とよぶ．温式AIHAの20％程度に特発性血小板減少性紫斑病(idiopathic thrombocyto

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b001c011z0000）