自己免疫性溶血性貧血 | 医学書院

学びのポイント

●貧血と黄疸を診た場合には溶血を疑い，血液検査で溶血の存在を確認．

●溶血性貧血の半数は，直接抗グロブリン(Coombs)試験陽性の温式AIHAであり，副腎皮質ステロイドが有効．

▼定義

　赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体によって赤血球が傷害され，血管外(脾臓や肝臓)溶血あるいは補体活性化により血管内溶血を起こし，貧血をきたす．

▼分類

　自己抗体が赤血球に結合する至適温度により温式(37℃)と冷式(4℃)に分類される．前者は温式AIHAであり，後者はさらに寒冷凝集素症(cold agglutinin disease：CAD)と発作性寒冷ヘモグロビン尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria：PCH)とに分類される．温式AIHAとCADが併存する場合は混合型とよぶ．温式AIHAの20％程度に特発性血小板減少性紫斑病(idiopathic thrombocytopenic purpura：ITP)が合併し，Evans(エヴァンス)症候群とよばれる．

▼病態

　温式抗体のほとんどは多クローン性IgGであり，Rh蛋白，バンド3蛋白，グリコホリンAに結合する．IgG結合赤血球はIgG Fc受容体を介して主に脾臓マクロファージに貪食される．

　寒冷凝集素は通常IgM型自己抗体で，身体表面での冷却によりIi血液型糖鎖抗原に結合して補体を活性化して，C3bを赤血球上に誘導する．身体中央部(体温)で寒冷凝集素は遊離するが，C3b結合赤血球はC3b受容体を介して主に肝の貪食細胞に捕捉・貪食される．

　PCHの原因となる二相性溶血素(biphasic hemolysin)はIgG抗体〔Donath-Landsteiner(ドナート-ランドシュタイナー：DL)抗体〕であり，身体表面上での寒冷条件でP血液型糖鎖抗原に結合し補体第1成分を活性化する．身体内部で再加温すると抗体は