【4】巨赤芽球性貧血 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●貧血症状に加え，舌の痛み・四肢のしびれ・年齢に不相応な白髪などを伴うことがある．

●胃切除から5～6年経過した患者に多い．

●明らかな大球性貧血を呈する．

学びのポイント

●ビタミンB₁₂の吸収不全や葉酸の摂取不足が原因で発症する．

●進行すると，貧血のみならず，白血球や血小板も減少する(汎血球減少)．

●ビタミンB₁₂薬の筋注や葉酸の内服により貧血はすみやかに改善するので，安易な輸血は避ける．

●維持療法を必要とする例が多いものの，適切な治療が行われれば予後は良好である．

▼定義

‍　ビタミンB₁₂や葉酸の欠乏によるDNA合成障害が原因で，骨髄に巨赤芽球が出現する造血障害．

▼病態

　ビタミンB₁₂の吸収過程には多くの因子が関与している(図8-10図)．ビタミンB₁₂は肉や乳製品などの動物性食品から摂取される(厳格な菜食主義者ではビタミンB₁₂の摂取不足をきたす)．食物中のビタミンB₁₂は蛋白質と結合しており，胃液中の胃酸やペプシンで蛋白質が分解され，遊離したビタミンB₁₂はハプトコリンと結合する(萎縮性胃炎により胃酸やペプシンの分泌が低下すると，ビタミンB₁₂が蛋白質から遊離できなくなる)．ハプトコリン-ビタミンB₁₂複合体は十二指腸に運ばれ，膵液の蛋白分解酵素(プロテアーゼ)によりハプトコリンが分解される．再び遊離したビタミンB₁₂は胃壁細胞から分泌された内因子と結合し，回腸末端のcubam受容体から腸上皮細胞に吸収される〔Crohn(クローン)病などの回腸炎症性疾患では内因子-ビタミンB₁₂複合体を吸収できない〕．その後，内因子が分解され，ビタミンB₁₂はトランスコバラミンⅡ(TcⅡ)と結合して組織内に運搬される．このように，各過程の異常が発症につながっている．

　細胞内に取り込まれたビタミンB₁₂は，メチルマロニルCoAからサクシニルCoAを合成する酵素のメチルマロニ