【4】血球貪食性リンパ組織球症

hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)

森本　哲

（自治医科大学とちぎ子ども医療センター・小児科教授）

疾患を疑うポイント

●小児～高齢者のいずれの年齢でも発症しうる．

●抗菌薬に反応しない遷延する発熱(38.5℃以上)に伴い，肝脾腫，汎血球減少，播種性血管内凝固，肝逸脱酵素上昇，血球貪食像などの所見を呈する．

学びのポイント

●遺伝性(一次性)と二次性があるが，いずれも基本病態は制御不能の免疫活性化を伴う高サイトカイン血症．

●急速に多臓器不全に陥り致死的となるため，早期の診断と治療が重要．

●診断後は直ちに免疫抑制療法を開始すると伴に，基礎疾患の検索を進める必要がある．

▼定義

‍　制御不能の免疫活性化に伴う高サイトカイン血症により引き起こされる，持続する発熱を主症状とする，マクロファージによる血球貪食を特徴とした症候群．血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome：HPS)と同義である．

▼病態

　一次性では，遺伝的に殺細胞〔細胞傷害性Tリンパ球(cytotoxic T lymphocy

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b002z0004）