【16】ホジキンリンパ腫 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●発症年齢は若年成人・高齢者に2峰性のピークがある．

●若年成人では頸部リンパ節，前縦隔に生じることが多い．

学びのポイント

●Hodgkin細胞/Reed-Sternberg細胞により特徴づけられる悪性リンパ腫．

●限局期では化学療法と放射線療法の併用療法，進行期では化学療法が行われ，いずれの場合も治癒の可能性が高い．

▼定義

　成熟B細胞由来の悪性リンパ腫で，病理組織学的に，周囲にT細胞主体の反応性リンパ球を伴い非常に大型の腫瘍細胞〔Hodgkin(ホジキン)細胞/Reed-Sternberg(リード-ステルンベルグ)細胞〕が散在性に認められるという特徴がある．

▼病態

　リンパ節や前縦隔(胸腺)などリンパ組織に病変を生じることが多く，進行すると肝臓や骨髄などの節外臓器にも病変を生じる．節外臓器主体のことはまれである．腫大リンパ節が周辺臓器を圧迫すると浮腫，気道圧迫，水腎症などの合併症を生じる．縦隔腫大により咳嗽，上大静脈症候群などを生じうる．腫瘍細胞から産生されるIL-1，IL-6，TNF-αなどのサイトカインを介して発熱・体重減少・夜間盗汗などの全身症状(B症状)をきたす．

　ほとんどの場合，腫瘍細胞で染色体9p24.1のPD-L1遺伝子の増幅などがみられ，PD-L1が高発現している．これによる免疫回避がHLの本質的な病態と考えられている．

▼疫学

　日本での悪性リンパ腫の罹患数は年間で約3万人と推定されており，そのうちHLは約5％を占める．日本では米国に比べて悪性リンパ腫全体の罹患数も，悪性リンパ腫中のHLの割合も低い．若年者に多い結節硬化型では女性の比率が高い．

▼分類

　大部分を占める古典的HLと，まれな結節性リンパ球優位型HLの2つに分類される．古典的HLはさらに結節硬化型，混合細胞型，リンパ球豊富型，リンパ球減少型の4型に分類される．古典的HLの腫瘍細胞は，多核の