【20】ランゲルハンス細胞組織球症 | 医学書院

▼定義

　CD1a，ランゲリン，S100蛋白を発現するLangerhans(ランゲルハンス)細胞に類似した特徴を有する異常細胞がクローナルに増殖する腫瘍性疾患で，電顕でBirbeck(バーベック)顆粒が認められる〔第2章の→も参照〕．

　単一臓器の単発性病変として発症する場合〔単一臓器(single system：SS)〕と，多臓器に病変を認める場合〔多臓器(multi system：MS)〕の2つに大別される．

　単一臓器の場合，乳幼児で頭部の膨隆として気づき，頭蓋骨に溶骨性病変を生じる例が多い．頭蓋骨のほか，大腿骨，椎骨，骨盤骨，肋骨およびその周辺の軟部組織に好発する．成人では，喫煙者の肺に生じることが多い．そのほか頻度は低いが，リンパ節，皮膚にも病変をきたしうる．

　多臓器に発生するのは3歳以下の乳幼児が多く，皮膚，骨，肝，脾，骨髄が好発部位である．全身性であっても，精巣および卵巣と腎