疾患を疑うポイント
●緩徐に進行する高度蛋白尿と浮腫を有する中高年者をみたら,膜性腎症を第一に疑う.
学びのポイント
●中高年の一次性ネフローゼ症候群の原因としては最も多い疾患.
●抗原抗体反応から形成された免疫複合体が糸球体基底膜に沈着することで惹起される.
●主たる原因抗原はホスホリパーゼA2受容体(PLA2R)である.
▼定義
抗原・抗体・補体成分からなる免疫複合体が糸球体基底膜に沈着し,糸球体上皮細胞(ポドサイト)障害から蛋白尿をきたす糸球体疾患である.
▼病態
一次性膜性腎症(MN)の主たる原因抗原はホスホリパーゼA2受容体(PLA2R)である.血清中のPLA2R抗体濃度が高いと治療に反応しにくい.その他の責任抗原としてトロンボスポンジン1型ドメイン含有7A(THSD7A)がある.いずれもポドサイトに発現する膜蛋白質である.MN以外の患者にPLA2R抗体やTHSD7A抗体が検出された報告はな
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