2　抗リン脂質抗体症候群

antiphospholipid syndrome(APS)

廣村　桂樹

（群馬大学大学院教授・腎臓・リウマチ内科学）

▼定義

　抗リン脂質抗体症候群(APS)とは，抗リン脂質抗体を有し，臨床的に動静脈血栓症あるいは習慣性流産などの妊娠合併症をきたす疾患である．本症候群ではしばしば腎臓が標的臓器となり，血栓性病態により糸球体障害，腎血管障害を生じる．抗リン脂質抗体を有し，特徴的な腎病理組織所見を認める場合，抗リン脂質抗体症候群腎症(APS腎症)とよぶ〔第13章の→も参照〕．

▼病態

　抗リン脂質抗体は試験管内ではAPTTの延長に関与するが，生体内では凝固亢進による血栓症を惹起する〔詳細な機序については，第8章の→を参照〕．腎臓では糸球体毛細血管から腎動静脈本幹に至るまで，幅広く血管障害が生じる．特に糸球体や細小動脈では血管内皮細胞障害と微小血栓を生じ，血栓性血小板減少性紫斑病，溶血性尿毒症症候群などの血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy：TMA)とほぼ同一の病理所見を呈する．

　糸

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a009b007c003z0002）