▼定義
脳幹部に病変の主座をもつ脳炎の総称であり,感染性と非感染性に大別される.感染性では,ウイルス感染が最も多いが,細菌や寄生虫も原因となりうる.ウイルス感染としては,エンテロウイルス71,単純ヘルペスウイルス(HSV-1およびHSV-2)などが,非感染性のうち免疫性では,Bickerstaff(ビッカースタッフ)脳幹脳炎(Bickerstaff brainstem encephalitis:BBE),Behçet(ベーチェット)病,多発性硬化症,視神経脊髄炎,傍腫瘍性脳幹脳炎などがある.
▼疫学
わが国における脳幹脳炎の年間発症数は約230名,BBEの年間発症数は約100名と推測され,BBEは脳幹脳炎症例中43%を占めた.BBEは,眼球運動障害と運動失調,意識障害を三主徴とする自己免疫性疾患である.急性進行性に重症化したのちにすみやかに自然回復傾向を示す.6~7割の症例でIgG抗GQ1b
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