4　大脳皮質基底核変性症

corticobasal degeneration(CBD)

饗場　郁子

（国立病院機構東名古屋病院・脳神経内科・リハビリテーション部長）

▼定義

　40～80歳代に発症し，失行を初めとする大脳皮質徴候と錐体外路徴候や認知症を主症候とする進行性の変性疾患．

▼病態

　大脳皮質および基底核が変性し，異常リン酸化タウ蛋白が沈着する(図10-62図)．

▼疫学

　希少で，有病率は10万人あたり約2人とされる．

▼分類

　典型例は一側優位の大脳皮質徴候と錐体外路徴候を主症候とし，大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome：CBS）とよぶ(表10-35図

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a010b007c001z0004）