5　全身性硬化症(強皮症)

systemic sclerosis(scleroderma)

桑名　正隆

（日本医科大学大学院教授・アレルギー膠原病内科学分野）

疾患を疑うポイント

●中年女性に好発するが，小児～高齢者のいずれの年齢でも発症しうる．

●初発症状として寒冷や緊張により誘発される可逆性の手指の白→紫→赤の色調変化(Raynaud現象)が最多．

学びのポイント

●皮膚や肺，心，消化管など内臓諸臓器の過剰な線維化，血管障害，自己抗体産生など免疫異常を特徴とする膠原病の1つ．

●症状は患者ごとに多彩．皮膚硬化範囲によりびまん皮膚硬化型と限局皮膚硬化型に分類され，これら病型で臓器障害や予後，死因が異なる．

▼定義

　手指から中枢に向かって拡大する皮膚硬化を主徴とし，血管障害によるRaynaud(レイノー)現象や爪郭毛細血管異常を伴う慢性疾患．

▼病態

　遺伝的素因に加えて有機溶媒や粉塵への曝露が蓄積して発症に至る多因子疾患．血管内皮傷害とそれに引き続く修復機転が十分に機能せず，血小板の活性化に続いて組織へのT細胞，B細胞，マクロファージの侵入により慢性炎症を引き

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c001z0005）