3　ベーチェット病

Behçet's disease

桐野　洋平

（横浜市立大学大学院講師・血液・リウマチ・感染症内科）

疾患を疑うポイント

●発作性・再発性の口腔内・口唇のアフタ性潰瘍，皮膚病変，ぶどう膜炎，外陰部潰瘍を認める．

学びのポイント

●20～40歳代が好発年齢であり，性差はない．

●眼(虹彩炎・網脈絡膜炎など)，中枢神経(特に脳幹)，血管(動・静脈両方の血栓・炎症)，腸管(回盲部深掘れ潰瘍)，関節(大関節主体)などのさまざまな部位に多彩な病変をきたす．

●時にぶどう膜炎による失明，腸管病変による消化管穿孔などの重篤な病態を呈する．

●生物学的製剤など治療法の進歩により，失明に至る患者は減少傾向にある．

▼病態

　病態に関与する環境因子としては細菌・ウイルスなどの微生物，喫煙が知られている．遺伝素因としてはHLA-B51とHLA-A26が重要である．ゲノムワイド関連解析からIL-23R，ERAP1などの遺伝子との関連が明らかとなり，強直性脊椎炎や乾癬との共通性が示された．炎症にはCD8 T細胞を中心とした獲得免疫

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c004z0003）