3　ベーチェット病 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●発作性・再発性の口腔内・口唇のアフタ性潰瘍，皮膚病変，ぶどう膜炎，外陰部潰瘍を認める．

学びのポイント

●20～40歳代が好発年齢であり，性差はない．

●眼(虹彩炎・網脈絡膜炎など)，中枢神経(特に脳幹)，血管(動・静脈両方の血栓・炎症)，腸管(回盲部深掘れ潰瘍)，関節(大関節主体)などのさまざまな部位に多彩な病変をきたす．

●時にぶどう膜炎による失明，腸管病変による消化管穿孔などの重篤な病態を呈する．

●生物学的製剤など治療法の進歩により，失明に至る患者は減少傾向にある．

▼病態

　病態に関与する環境因子としては細菌・ウイルスなどの微生物，喫煙が知られている．遺伝素因としてはHLA-B51とHLA-A26が重要である．ゲノムワイド関連解析からIL-23R，ERAP1などの遺伝子との関連が明らかとなり，強直性脊椎炎や乾癬との共通性が示された．炎症にはCD8 T細胞を中心とした獲得免疫と，好中球を中心とした自然免疫の両者が重要である．

▼疫学

　中東などシルクロード沿いに患者が多く，欧米では少ない．わが国の有病率は10万人あたり約15人である．近年わが国では完全型が減少し，腸管型が増加している．眼病変や神経型は男性に多い．

▼分類

　アフタ性潰瘍(図13-17図)，皮膚病変(結節性紅斑，毛囊炎様皮疹，血栓性静脈炎)，眼病変，外陰部潰瘍すべてを有する患者は完全型と分類される．特殊型として腸管型，神経型(急性型と慢性進行型に分類)，血管型がある．その他副症状として関節炎，精巣上体炎がある．

▼診断

　特異的な徴候・検査・病理所見は存在せず，厚生労働省の診断基準を用いる(表13-22図)．Crohn(クローン)病などの類似した症状を呈する疾患を除外する．HLA-B51や針反応は参考所見とされ，針反応は本疾患に比較的特異的であるが，わが国での陽性率は低い．髄液IL-6値は慢性進行型の診断に