1　再発性多発軟骨炎

relapsing polychondritis

吉藤　元

（京都大学大学院病院講師・臨床免疫学）

疾患を疑うポイント

●初発症状は耳介の疼痛・発赤が多い．

●耳垂(＝無軟骨部)を侵さないため，凍瘡と鑑別できる．

▼定義

　軟骨成分を標的とする特発性炎症性疾患である．多彩な症状(図13-18図a)をきたし，副腎皮質ステロイドが有効であるが再燃を繰り返すことが多い．進行すると器官の変形と機能障害をきたし，特に気道病変や心血管病変を伴う例は呼吸障害をきたし予後不良である．

▼病態

　一部の例で，Ⅱ型コラーゲンやマトリリン-1などの細胞外マトリックス成分に対する自己抗体がみられる．耳・鼻・気管・関節などの軟骨のみならず眼・内耳・心血管などが侵されるのは，これらの器官が軟骨と共通の成分を含有するためと推測される．初期には局所の疼痛や腫脹が反復して出現し，進行すると耳鼻の変形，呼吸障害，視聴力障害などをきたす．

▼疫学

　2016年度の特定医療費受給者証保持者数は484人であった．性差はなく，平均発症年齢は40～

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c005z0001）