8　キャッスルマン病

Castleman disease

正木　康史

（金沢医科大学主任教授・血液免疫内科学）

▼定義

　Castleman(キャッスルマン)らの1956年の報告から始まった，原因不明のリンパ増殖性疾患で，リンパ節腫大，多クローン性高ガンマグロブリン血症，強い炎症反応や貧血などインターロイキン6(IL-6)高値に基づく徴候を呈する．

▼分類

　臨床的には単発性(単中心性Castleman病．unicentric Castleman disease：UCD)と多発性(多中心性Castleman病．multicentric Castleman disease：MCD)に分類される．また，病理組織学的に，硝子血管型(hyaline-vascular type：HV)と形質細胞型(plasma-cell type：PC)および混合型，過剰血管型，形質芽球型に分類される(図13-23図)．

▼病態

　MCD症例はHIV感染に関連しヒトヘルペスウイルス8(human herpesvirus 8：HHV-8

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c005z0008）