診療支援
治療

9 ウェーバー-クリスチャン病
Weber-Christian disease(WCD)
井川 健
(獨協医科大学主任教授・皮膚科学)

▼定義

 全身性の炎症を伴う脂肪融解性脂肪織炎を再発性に繰り返す疾患である.1925年にWeberが,1928年にChristianが報告して以来,relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitisと命名されていたが,1936年にBrillが初めて,Weber-Christian病(WCD)という病名を用いた.原発性のものをWCDとよぶが,実際の臨床現場では,基礎疾患の有無など,必ずしもはっきりしないものも多い.なお,基礎疾患などが明らかなものをWeber-Christian症候群とよぶこともある.

▼病態

‍ 全身性の炎症を伴う脂肪融解性脂肪織炎である.原因は不明であるが,免疫抑制療法が有効であることや,可溶性インターロイキン2受容体(soluble interleukin-2 receptor:sIL-2R)が高値となることなどから,T

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