10　全身性アミロイドーシス | 医学書院

学びのポイント

●アミロイドが沈着する臓器により，心症状，腎症状，消化器症状，神経症状など多彩な臓器障害が起こりうる病態．

●アミロイド沈着の原因となっている疾患により病型が分けられ治療法も病型により異なる．

　アミロイド(難溶性の線維状蛋白質)が，さまざまな原因でつくられ，種々の臓器に沈着することにより沈着臓器に障害が生じる疾患．

　病態の中心はアミロイドの臓器沈着であるが，沈着するアミロイドの種類により病型が分けられ，それぞれで病態，予後，治療法が異なる．

➊AAアミロイドーシス

　関節リウマチなどの慢性炎症性疾患で増える血清アミロイドA由来の蛋白が沈着．

➋ALアミロイドーシス

　異型形質細胞により増多した免疫グロブリン軽鎖由来(ほとんどの症例でモノクローナル)の蛋白が沈着．

➌透析アミロイドーシス

　透析患者で増えるβ₂ミクログロブリン由来蛋白が沈着．

➍家族性アミロイドポリニューロパ