5　APECED

autoimmune polyendocrinopathy，candidiasis，ectodermal dystrophy

金兼　弘和

（東京医科歯科大学寄附講座教授・小児地域成育医療学）

▼定義

　カンジダ感染と外胚葉形成異常を伴う自己免疫性多腺性内分泌不全症(APECED)はAIRE変異によって生じる．

▼病態

‍　AIREの変異により自己抗原や胸腺で発現しないと適切なネガティブセレクションが起こらなくなり，自己抗原に強く反応するT細胞が成熟して末梢に流出して多腺性内分泌症を呈すると考えられている．

‍　慢性皮膚粘膜カンジダ症(chronic mucocutaneous candidiasis：CMC)は75～93％にみら

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：rng_03806-10_a013b002c004z0005）