【疾患概念】

　高悪性度の悪性骨腫瘍であり，適切に治療しなければ死に至る．わが国での年間発生例は約40例と非常にまれである．好発年齢は小児から青年期で，この年代では骨肉腫の次に多い悪性骨腫瘍である．全身に発生するが，長管骨の骨幹部や骨盤が好発部位である．疾患特異的な遺伝子異常が報告されているが，発生原因や起源細胞は不明である．画像診断で明らかな遠隔転移を認めなくても，診断時にすでに全身に微小転移が存在すると考えられており，経験のある専門医による集学的治療(化学療法・放射線療法・手術)が必要である．近年の遠隔転移を認めない限局例では，5年生存率は70～80％と報告されている．

問診で聞くべきこと

　症状の出現時期や発症要因，発熱，全身倦怠感，体重減少は，悪性骨腫瘍を疑うヒントになる．数週間程度で，誘因なく疼痛や局所の腫脹・熱感を訴えるときは注意が必要である．

必要な検査とその所見

　①単純X線：辺縁が