【疾患概念，発生頻度】

　若年から青壮年に好発する悪性軟部腫瘍で，腺管形成など上皮性分化を伴う腫瘍である．悪性軟部腫瘍の5～10％程度を占め，四肢の関節近傍に多いが，手や足，頭頚部や縦隔などにも発生し，まれに腎や肺などの臓器からも発生する．SS18遺伝子とSSX遺伝子が相互転座をきたした融合遺伝子SS18-SSXがほぼ全例で認められ，腫瘍の発生に関与している．

【病型・分類】

　紡錘形細胞の増殖と腺管形成を認める二相型(biphasic)と紡錘形細胞だけからなる単相型(monophasic)に分類され，それぞれで類円形細胞の増殖が著明な低分化領域(poorly differentiated area)を伴うものがある．

【臨床症状または病態】

　数か月で増大する症例もあれば数年間ほとんど大きくならない症例もあり，注意を要する．著明な自発痛や圧痛を伴う症例もある．

必要な検査とその所見

　MRI，CT(P