【疾患概念】

　平滑筋肉腫は平滑筋への分化を示す肉腫である．悪性軟部腫瘍の5～10％を占め，脂肪肉腫，未分化多形肉腫(悪性線維性組織球腫)に次いで多く発生する．中高年に好発するが，まれに小児にも発生する．後腹膜・骨盤内に多くみられ(50％)，四肢・体幹の深部，皮膚・皮下組織，下大静脈などの大血管などに発生する．四肢発生では大腿に好発する．

【臨床症状と病態】

　四肢・体幹では発生部位に神経が近接していない場合，無痛性腫脹や腫瘤として発見されることがほとんどである．後腹膜や下大静脈に発生した場合は，腫瘍の増大・圧迫により腹部膨満や嘔気・嘔吐，腹痛が初発症状となることがある．骨盤内・大腿静脈に発生すると，下肢浮腫が初発症状となることがある．

　四肢および体幹発生例では，局所再発が10～25％，遠隔転移が35～45％に生じる．5年および10年累積生存率はそれぞれ約65％，50％である．遠隔転移はほとんど肺であり，リンパ節転移はまれである．後腹膜発生例では，初診時より巨大腫瘍を形成したり，腹膜播種や肝転移を認めたりと根治的切除が困難な症例が多く，5年累積生存率は20％以下である．大血管発生例はまれであるが，早期から血行性転移をきたすため予後不良である．皮膚平滑筋肉腫は，中高年男性の頭皮に好発する．通常2cm以下で低悪性度の症例が多く，完全切除が達成できれば，予後は良好である．

必要な検査とその所見

　本疾患を疑った場合は，可能な限り造影剤を用いた造影MRIで評価する．MRIで腫瘍の性状，サイズ，周囲組織への進展範囲などを評価する．平滑筋肉腫の遠隔転移は肺が最多であるため，胸部CTによる転移性肺腫瘍の検索を行う．FDG-PET CTでは，FDGの異常集積を示すことが多く，転移巣検索や治療効果判定に有用である．後腹膜・骨盤内・下大静脈発生の症例では，血管との関係を評価するために造影CT検査を考慮す