診断のポイント

【1】運動症状が中心で感覚障害が目立たない。

【2】頭部MRIで上部脳幹，大脳基底核などに脳炎像。

【3】粘膜・皮膚症状(口腔内アフタ，結節性紅斑様皮疹，外陰部潰瘍など)の併発または既往。

【4】ヒト白血球型抗原(HLA)-B51陽性，髄液インターロイキン-6(IL-6)の増加。

【5】精神症状，運動失調，構音障害などの緩徐進行(慢性進行型)。

症候の診かた

【1】口腔内アフタ性潰瘍：多発性，再発性で大型。

【2】外陰部潰瘍：激痛性の深い潰瘍。

【3】結節性紅斑様皮疹：四肢，特に下腿前面に対称性に好発する有痛性皮下硬結。

【4】痤瘡様皮疹・毛囊炎様皮疹，皮下表在性血栓性静脈炎などもみられる。

【5】眼症状：虹彩毛様体炎または網膜ぶどう膜炎。発作を繰り返すと失明の危険がある。

【6】脳炎：上部脳幹，大脳基底核などに好発。中心症状は錐体路症状や失調症状で，感覚障害は目立たない。ほかに頭痛，眼球運動障害，顔面神経麻痺，眼振などもみられる。

【7】精神症状：認知機能障害，うつ症状，多幸症，遂行機能障害などがみられる。

【8】精神症状，運動失調，構音障害などが緩徐に進行することがある(約10～30％，慢性進行型)。男性に多く(90％以上)，喫煙者に多い(90％以上)。

【1】頭部MRI：T2強調画像やFLAIR像で上記の好発部位に高信号が認められ，活動期には造影剤により増強される。異常所見は回復期には消退することが多い。慢性進行型では上部脳幹・小脳などの萎縮が目立つ。

【2】髄液検査：細胞増加は約半数の症例で認められ，細胞数が6.2/μL以上(感度約97％，特異度約97％)が目安とされる。オリゴクローナルバンド陽性例はまれである。IL-6も増加し，特に慢性進行型では17pg/mL以上の高値(感度約92％，特異度約95％)を2週間以上示す。

【3】血液検査：血沈の亢進，CRP上昇，