診断のポイント

【1】運動症状が中心で感覚障害が目立たない。

【2】頭部MRIで上部脳幹，大脳基底核などに脳炎像。

【3】粘膜・皮膚症状(口腔内アフタ，結節性紅斑様皮疹，外陰部潰瘍など)の併発または既往。

【4】ヒト白血球型抗原(HLA)-B51陽性，髄液インターロイキン-6(IL-6)の増加。

【5】精神症状，運動失調，構音障害などの緩徐進行(慢性進行型)。

症候の診かた

【1】口腔内アフタ性潰瘍：多発性，再発性で大型。

【2】外陰部潰瘍：激痛性の深い潰瘍。

【3】結節性紅斑様皮疹：四肢，特に下腿前面に対称性に好発する有痛性皮下硬結。

【4】痤瘡様皮疹・毛囊炎様皮疹，皮下表在性血栓性静脈炎などもみられる。

【5】眼症状：虹彩毛様体炎または網膜ぶどう膜炎。発作を繰り返すと失明の危険がある。

【6】脳炎：上部脳幹，大脳基底核などに好発。中心症状は錐体路症状や失調症状で，感覚障害は目立たない。ほかに頭痛，眼球運動障害