　主な病型を表1図に示す。

診断のポイント

【1】感覚運動性多発ニューロパチー。

【2】自律神経障害。

【3】手根管症候群。

症候の診かた

【1】感覚運動性多発ニューロパチー

❶ATTR-FAPとALアミロイドーシスでは，手袋靴下型の感覚運動性のニューロパチーを呈する。

❷AGel-FAPでは両側性の顔面神経麻痺が特徴である。

【2】自律神経障害

❶ATTR-FAPとALアミロイドーシスでは，起立性低血圧，下痢・便秘・嘔吐発作，陰萎などの自律神経症状を認める。

❷若年発症のATTR-FAPでは自律神経症状が特に高度である。

【3】手根管症候群：ATTR-FAPとALアミロイドーシスでは手根管症候群の合併が多い。

【1】スクリーニング検査：神経伝導速度検査で軸索障害パターンの異常を呈する。

【2】血液検査：ALアミロイドーシスでは，血中の遊離軽鎖(free light chain)の異常を認め，血