診断のポイント

【1】通常一肢の筋力低下や構音障害で始まり，麻痺や筋萎縮が数か月単位で隣接する部位に拡大する。両上肢の近位部(flail arm型)，四肢遠位での発症(偽性多発神経炎型)や痙性四肢麻痺が遷延する病型もある。体重減少がほぼ必発である。

【2】脳幹，頸髄，胸髄，腰仙髄由来の随意運動に関する筋群の萎縮と筋力低下，上位・下位運動ニューロンの徴候をとらえる(表1図)。診断は理学所見と筋電図により行う。診断基準は，改訂El-Escorial診断基準やUpdated Awaji基準(表2図)が使用される。

症候の診かた

【1】筋萎縮と筋力低下：徒手筋力テストによって筋力を評価し，全身の筋萎縮を観察する。特に舌における筋萎縮や，手内筋において母指球筋と第一背側骨間筋(図1図の➡)の萎縮に比べ，小指球筋(図1図の⇨)の萎縮が目立たないsplit hand atrophyはALSを示唆する所見である。