診断のポイント

【1】下肢がつっぱり歩きにくい，階段を降りにくい，靴の一部がすり減るなどの病歴を聴取する。家族歴がある場合には遺伝形式を推定することが重要である。

【2】神経学的所見：下肢の腱反射亢進，膝・足クローヌスや病的反射(Babinski徴候など)の出現，下肢痙縮，痙性歩行を観察する。

【3】遺伝性痙性対麻痺(hereditary spastic paraplegia：HSP)は臨床的に純粋型と複合型に分けられる。

❶純粋型：通常下肢の痙縮と筋力低下のみを呈するが，軽度の振動覚低下，膀胱直腸障害，上肢の腱反射亢進を伴うことがある。

❷複合型：これらに加えて，末梢神経障害，精神発達遅滞，けいれん，網膜色素変性症，魚鱗癬などの随伴症状を呈する場合がある。

【4】「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン2018」に変性疾患としての痙性対麻痺についての診断基準が提唱されている(表1図)。痙性対麻