診断のポイント

【1】平均60歳(30歳台と80歳台に二峰性のピーク)。女性に多い。

【2】慢性甲状腺炎(橋本病)の既往があるか，抗甲状腺抗体(抗TG，抗TPO)が陽性である。

【3】さまざまな精神・神経症状(脳症)を呈する。

【4】ステロイドなどの免疫療法が奏効する。

症候の診かた

【1】精神・神経症状：意識障害，幻覚・妄想，認知症，ふるえ，けいれん，小脳失調を呈する(頻度順)。

【2】症状の変動あり。

【3】甲状腺腫を認める(一部)。

【1】抗甲状腺抗体：陽性である。

【2】甲状腺機能：大部分で正常，もしくは軽度の異常にとどまる。

【3】抗N末端αエノラーゼ(NAE)抗体：陽性である(特異性が高い)。

【4】髄液検査：脳脊髄液での細胞増多はまれ。蛋白上昇は軽度～中等度。

【5】脳波と脳SPECT：脳波異常と脳SPECTでの血流低下が高頻度。

【6】頭部MRI：異常は低頻度(ただし，脳のびまん性白質病変や側頭葉病変はまれではない)。

【1】橋本病の存在(潜在性患者を含む)。

【2】脳症が存在する。

【3】脳MRI変化に乏しい反面，高率に脳波異常と脳SPECTでの血流低下を認める。

【4】血清の抗NAE抗体が陽性である。

【5】免疫療法(主にステロイド)が奏効する。

【1】急性脳炎型：粘液水腫性脳症，ウイルス性脳炎(→)，非ヘルペス性辺縁系脳炎，各種代謝性脳症。

【2】慢性精神病型：統合失調症(→)，各種認知症，うつ病(→)，双極性障害(→)。

【3】小脳失調型：脊髄小脳変性症(→)，薬剤性小脳失調症，ウイルス性小脳炎，急性散在性脳脊髄炎(→)。

【4】その他(まれ)：Creutzfeldt-Jakob病，Parkinson病(→)，脳血管障害。

【1】ステロイドを投与する。

【2】血清の抗NAE抗体を測定する。