診断のポイント

　下記ポイントに基づく，診断クライテリアが提唱されている(図1図)。

【1】患者の神経症状が，傍腫瘍性神経症候群(PNS)として認知度が高い病型であるか。

【2】PNSに関連する抗神経抗体が検出されるか。

【3】腫瘍に対する治療により，神経症状が改善するか。

症候の診かた

　PNSでは，便宜上下記のように2つに分類する。

【1】PNSとして認知度の高い典型的な病型(classical syndrome)

❶中枢神経系：脳脊髄炎，辺縁系脳炎，亜急性小脳変性症，opsoclonus-myoclonus症候群。

❷末梢神経系：亜急性感覚性ニューロノパチー，chronic gastrointestinal pseudo-obstruction。

❸神経筋接合部・筋：Lambert-Eaton型筋無力症候群，皮膚筋炎。

【2】時にPNSでもみられる病型(non-classical syndrome)

❶中枢神経系：脳幹脳炎，視神経炎，腫瘍関連網膜症，stiff-person症候群，壊死性脊髄症，運動ニューロン病。

❷末梢神経系：急性感覚/運動ニューロパチー(Guillain-Barré症候群，腕神経炎)，亜急性・慢性感覚運動性ニューロパチー，パラプロテイン血症を伴うニューロパチー，血管炎性ニューロパチー，急性汎自律神経異常症，後天性ニューロミオトニア。

❸神経筋接合部・筋：重症筋無力症，急性壊死性ミオパチー。

　画像検査による腫瘍の浸潤・転移の鑑別(図2図)とともに，PNSに関連する抗神経抗体を検索。

【1】抗神経抗体の分類：PNSのマーカーとして特異性の確立した“well-characterisedな抗神経抗体”と，PNSのマーカーとして一定の意義が確認されている“partially-characterisedな抗神経抗体”に分類され，それぞれの抗体は，特定の臨床病型と腫瘍に