診断のポイント

【1】完全型：以下の4つの主症状で診断される。

❶口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍。

❷皮膚症状：結節性紅斑様皮疹，皮下の血栓性静脈炎，毛囊炎様皮疹，痤瘡様皮疹。

❸眼症状：虹彩毛様体炎，網膜ぶどう膜炎。

❹外陰部潰瘍。

【2】不完全型：以下のいずれかで診断される。

❶経過中に【1】の主症状のうち3項目が出現したもの。

❷主症状のうち2項目と，下記の副症状〔1)変形や硬直を伴わない関節炎，2)精巣上体(副睾丸)炎，3)回盲部潰瘍で代表される消化器病変，4)血管病変，5)中等度以上の中枢神経病変〕のうち2項目が出現したもの。

❸経過中に定型的眼症状とその他の主症状のうち1項目，あるいは副症状のうち2項目が出現したもの。

【3】血管(型)Behçet病型：完全型または不全型の基準を満たし，動脈瘤，動脈閉塞，深部静脈血栓症，肺塞栓のいずれかの病変を伴う場合を血管(型)Behçet病型と定義する。

緊急対応の判断基準

　通常の血管外科疾患の動脈瘤，動脈閉塞，深部静脈血栓症，肺塞栓に準じた対応を行う。

【1】動脈瘤：破裂の危険性，動脈塞栓症の危険性が高ければ準緊急で手術する。

【2】急性動脈閉塞症：緊急で血行再建を考慮する。

【3】深部静脈血栓症，肺塞栓：可及的すみやかに抗凝固療法を行う。

【1】動脈瘤：拍動性の腫瘤，破裂した場合は仮性瘤の形態をとるため疼痛を伴う。

【2】動脈塞栓症：下肢の冷感，しびれ，跛行，疼痛などの虚血症状を認める。

【3】深部静脈血栓症：下肢の浮腫を認める。

【4】下大静脈閉塞：側副血行路となる表在性静脈拡張などを認める。

【5】上大静脈において：顔面，上肢の浮腫，頸静脈，側頭静脈の怒張，起坐呼吸，失神発作などの上大静脈症候群を呈する。

【1】検査所見に特異的なものはないが，凝固能の亢進や，フィブリノゲン増加を認めることがある。

【2】HLA-B51抗原が，