診断のポイント

【1】抗菌薬に反応しない原因不明の発熱の継続。

【2】血球減少。

【3】脾腫。

【4】特に15歳以上では続発性を考慮し基礎疾患を検索。

【5】続発性HLHの原因疾患を表1図に示す。

緊急対応の判断基準

【1】急激に進行，悪化する可能性があるため入院管理とする。

【2】HLH診断後は，基礎疾患検索をしつつ，可及的すみやかに治療を開始する。

【3】播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation：DIC)を併発することがあるため出血傾向に注意する。

【1】発熱：95％以上の例でみられる。細菌感染症(結核を含む)を除外する。

【2】脾腫：89％以上の例でみられる。CTなど，画像診断で確認する。リンパ腫の検索にも役立つ。

【3】出血傾向：37％にDICを合併する。致死的となりうるため合併が判明したらHLHに対する治療に加えて輸血と凝固因子の補充療法を行う。

【4】意識障害：CT，MRIなど画像で，器質的疾患を除外する。腰椎穿刺を施行する場合は出血傾向に注意する。DIC合併の場合，腰椎穿刺は禁忌である。

　HLHの診断のためには以下を検索する。

【1】スクリーニング検査：末梢血血球数を確認する。汎血球減少を認める。事項に記載する診断基準に当てはめる。

【2】骨髄検査：低侵襲で安全に施行できる。貪食像の確認とともに，悪性腫瘍，特にリンパ腫の鑑別に有用である。後述する組織型を念頭に検索する。

【3】追加血液検査：血液凝固検査で，フィブリノゲンの低下を認める。生化学検査ではフェリチン，中性脂肪の高値とともに，可溶性インターロイキン(IL)-2受容体を認める。進行するとDICを合併するためPT，APTT，FDP，Dダイマーを検索する。

【4】画像検査：CTもしくはPET-CTなどの胸腹部画像検索を行う。脾腫の有無とともに，感染