診断のポイント

【1】抗菌薬に反応しない原因不明の発熱の継続。

【2】血球減少。

【3】脾腫。

【4】特に15歳以上では続発性を考慮し基礎疾患を検索。

【5】続発性HLHの原因疾患を表1図に示す。

緊急対応の判断基準

【1】急激に進行，悪化する可能性があるため入院管理とする。

【2】HLH診断後は，基礎疾患検索をしつつ，可及的すみやかに治療を開始する。

【3】播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation：DIC)を併発することがあるため出血傾向に注意する。

【1】発熱：95％以上の例でみられる。細菌感染症(結核を含む)を除外する。

【2】脾腫：89％以上の例でみられる。CTなど，画像診断で確認する。リンパ腫の検索にも役立つ。

【3】出血傾向：37％にDICを合併する。致死的となりうるため合併が判明したらHLHに対する治療に加えて輸血と凝固因子の補