異所性ホルモン産生腫瘍

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Ectopic Hormone-producing Tumor

岩﨑　泰正

（高知大学名誉教授/特任教授）

診断のポイント

【1】ホルモン〔副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)，抗利尿ホルモン(AVP)，副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)，線維芽細胞増殖因子23(FGF23)など〕過剰の症状がある。

【2】本来の内分泌臓器が責任病巣でないことを示唆する所見がある。

【3】産生部位の特定に難渋することが少なくない。

【4】しばしば症状が重篤で，予後に影響する。

【5】腫瘍の完全摘除により完治が可能である。

緊急対応の判断基準

【1】重症の異所性ACTH産生：敗血症や感染症のリスクが高く，高度の感染症管理を要する。

【2】異所性AVP産生腫瘍による重症低ナトリウム(Na)血症：専門医が治療を行う．補正時には浸透圧性脱髄症候群の防止に細心の注意を払う。

【3】PTHrP産生腫瘍：高カルシウム(Ca)血症クリーゼの発症に留意する。

症候の診かた

【1】異所性ACTH産生腫瘍：肺小細胞癌が原因の場合，Cushing徴候(満月様

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sin_03808-08_a003b008z0023）