診断のポイント

【1】唾液腺・涙腺，膵臓，胆管，腎臓，肺，後腹膜などの臓器の腫大や結節・肥厚性病変を形成する全身性疾患(図1図)。

【2】血清IgG4値が高値(135mg/dL以上)である。

【3】病理学的にはIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化がある。

【4】好発年齢は60歳前後であり，男性に多い。唾液腺・涙腺病変に関しては，女性が優位である。

【5】診断はIgG4RD包括基準(表1図)による。満たさない際には，各臓器別に分化した診断基準(自己免疫性膵炎，IgG4関連硬化性胆管炎，IgG4関連涙腺・眼窩および唾液腺病変，IgG4関連腎臓病)〔表2図，表3図，表4図，自己免疫性膵炎の診断基準は「自己免疫性膵炎」項(→)の表1図を参照〕が設けられている。

症候の診かた

【1】全身の病変が認められる場合と単一臓器病変に限局する場合がある。

【2】罹患臓器として，唾液腺・涙腺，膵臓，胆管，腎臓，肺，後腹膜，中枢神