診療支援
診断

水疱性類天疱瘡
Bullous Pemphigoid
西江 渉
(北海道大学大学院准教授・皮膚科)

診断のポイント

【1】60歳以上,特に70歳台後半以上の高齢者。

【2】多発する緊満性水疱と瘙痒の強い浮腫性紅斑。

【3】病理組織学的に多数の好酸球浸潤を伴う表皮下水疱。

【4】BP180を含む抗基底膜部自己抗体の同定(免疫所見)。

症候の診かた

【1】皮膚所見

❶水疱は破れにくく緊満性で,大きさはさまざまである。通常,強い瘙痒を伴う浮腫性紅斑を併発する(図1)。

❷糖尿病治療薬であるDPP-4阻害薬内服に関連し発症した症例では,紅斑に乏しい症例が多い。

【2】粘膜所見:約20%の症例で,難治性の歯肉,頰粘膜,口蓋粘膜のびらんなど,粘膜病変を伴う。

検査所見とその読みかた

【1】スクリーニング検査:末梢血好酸球数とIgE値の増加がみられる症例が多い。

【2】病理組織所見:皮膚生検を施行すると,多数の好酸球浸潤を伴う表皮下水疱を認める(図2)。

【3】抗基底膜部自己抗体の同定

❶80~90%で,抗BP180自己抗体

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